2020-09-01

Otosclerosis

Publikációk az Otosclerosis-al kapcsoaltban »

 

BETEGTÁJÉKOZTATÓ AZ OTOSCLEROSISRÓL ÉS ANNAK MŰTÉTI MEGOLDÁSÁRÓL

 

MI AZ AZ OTOSCLEROSIS?

Az otosclerosis a halántékcsontot érintő, örökletes jeleket is mutató  csontosodási zavar, melynek az a lényege, hogy kórosan átépül a csontozat a belső fül csontos tokjának megfelően. Ennek a folyamatnak az lesz a következménye, hogy  a legbelső hallócsont, a kengyel (stapes) talpa mellső peremének megfelelően egy jellegzetes kóros növedék miatt fixáció jön létre, mely akadályozza a hangenergiának a belső fülbe jutását. Leginkább hangvezetési zavarról van tehát szó,  idővel azonban a hallóideg érintettsége is kialakulhat, így aztán  a halláscsökkenés kevertté válik (vezetéses és idegi).  A halláscsökkenés súlyos fokú is lehet, akadályozva a mindennapi életvitelt. Legtöbbször az egyik oldaon indul a folyamat, azonban nem ritkán idővel mindkét fül érintett lehet. Teljes megsiketülésre nem kell számítani, de az életminőséget a betegség jelentősen ronthatja.

 

HOGYAN HALLUNK?

A hallásélmény kialakulása egy bonyolult folyamat eredménye, melynek során a fülünk a hanghullámokat elektromos szignálokká alakítja, ezek az impulzusok aztán a hallóidegen keresztük az agykéreg egy meghatározott területére jutnak, s hallásélményként reprezentálódnak.  A fülünk 3 részből áll: külső fül, középfül és belső fül.  A hanghullámok a hallójáraton keresztül érik el a középfület,   melynek határa a dobhártya.  A dobhártya rezgéseit 3 kicsi kis csontocska (kalapács, üllő és kengyel) továbbítja a belső fül egyik ablakába, az ovális ablakba, itt helyezkedik el a kengyel talpa. A talp mozgásai megmozgatják a csiga alakú belső fül folyadéktartalmát, s ez a mozgás áttevődik a csiga felső és alsó folyadékjárata között elhelyzkedő középső folyadékjáratra, melyben a hallószerv (Corti szerv) helyezkedik el. A Corti szerv  a három sorban elhelyezkedő  külső szőrsejtekből, s az egy sorban elhelyezkedő  belső szőrsejtekből áll.  A hanghullámok által indukált elektromos impulzusok a  szőrsejtekben alakulnak ki,  s a szőrsejtekhez kapcsolódó idegvégződések segítségével a hallóidegen át jutnak el az agykérgi hallóközpontba, ahol hallásélményként jelennek meg.  Különféle hangok a belső fül különböző részeit stimulálják, a központi idegrendszer szerepe az, hogy a különböző erősségű és frekvenciájú hanghullámokból keletkezett elektromos impulzusokat hallásélménnyé alakítsa. ( Javaslom, hogy  nézze meg az alaposabb megértéshez a hallásrehabilitációval fogalakozó 2×25 perces videomat).

 

HOGYAN OKOZ AZ OTOSCLEROSIS HALLÁSKÁROSODÁST?

Attól függően, hogy a hallószerv mely struktúrája érintett, az otosclerosis többféle halláskárosodást okozhat. Általában a kóros csontátépülés a kengyel talpának mellső részét merevíti meg először, ezáltal hangvezetési zavart okozva. Ilyenkor a hangenergia csak korlátozott mértékben jut el a belső fülbe. Ebben az esetben tisztán hangvezetéses zavarról beszélünk.

Vannak easetek, amikor az otoscleroticus csontelváltozásból a belső fül folyadéktereibe felszívódó kóros anyagok ( pl. fehérjék)  károsítják a szőrsejteket is, ilyenkor idegi jellegű halláscsökkenés is társul a hangvezetési zavarhoz: ebben az esetben kevert típusú halláscsökkenésről beszélünk.

 

MI OKOZZA AZ OTOSCLEROSIST?

Erre a kérdésre az az őszinte válasz, hogy a valódi okot illetően nem ismerünk minden igényt kielégítő alapos magyarázatot. Az kétségtelen tény, hogy egyes családokban főleg a hölgytagok gyakrabban érintettek. Az öröklődés domináns jellegű, de a környezeti tényezőknek is szerepe van abban, hogy kiben nyilvánul meg a vezetéses halláscsökkenés. Számos beteget ismerünk, akiben radiológiailag ki lehet mutatni a csontelváltozást, de nincsenek vagy alig vannak halláspanaszaik. Az is ismert klinikai tapasztalat, hogy elsősorban 20-40 éves életkorban jelentkeznek a tünetek, és például hölgyeknél a terhesség felgyorsíthatja a kengyel megmerevedését. Azt is tudjuk, hogy előzetes kanyaró vírus fertőzés kapcsolatba hozható az otosclerotikus folyamattal, s főleg a kaukázusi (fehér faj) népcsoport érintett. Afrikában az otosclerosis ritkaságszámba megy.

 

MILYEN TÜNETEI VANNAK AZ OTOSCLEROSISNAK?

A leggyakoribb tünet a halláspanasz. A halláscsökkenés lassan, fokozatosan, évek során alakul ki. A betegek először azt tapasztalják, hogy az alacsony frekvenciájú szavakat nem értik, majd a suttogó beszéddel van gondjuk. Érdekes módon, a betegek zajban jobban hallanak, ugyanis  zajban mindenki megemeli a hangerejét. A betegek egy része panaszkodhat továbbá fülzúgásról, szédülésről, vagy enyhe egyensúlyi zavarokról.

 

HOGYAN DIAGNOSZTIZÁLJUK AZ OTOSCLEROSIST?

A betegvizsgálat során a fül-orr-gégész feladata, hogy a hasonló tüneteket okozó egyéb betegségek jelenlétét kizárja. A mikroszkópos fülvizsgálatkor a dobhártya ép, a dobüregben levegő van, viszont a dobhártyán át az aktív otoscleroticus elváltozás vöröses színben áttűnhet. A hallásvesztés típusát és mértékét az audiológus kolléga határozza meg. Az audiogram formája a klinikus számára megerősheti a diagnózist. Hangsúlyozni szeretnénk, hogy ép dobhártya mellett észlelt vezetéses halláscsökkenés nem feltétlenül jelenti az otsclerosis dignózisát: helyesebb kengyel fixációról beszélni,  aminek oka valóban igen gyakran leggyakrabban az otosclerosis.

A diagnosztikát illetően egyre többen részesítik előnyben a műtét előtti con-beam CT vizsgálatot, mely magas szenzitivitással megerősítheti az otoscleroticus góc jelenlétét.

 

HOGYAN KEZELJÜK AZ OTOSCLEROSIST?

Számos esetben a műtéti hallásjavítás a sikeres kezelési mód: ilyenkor a sebész a merev kengyel szárait és fejét eltávolítja, a kengyel talpán  készít egy nyílást, melybe úgy helyezi el a pásztorbot alakú protézis egyik végét, hogy közben a protézis félkör alakú másik végét a középső hallócsonthoz, az üllőhöz rögzíti. Ezáltal sebészileg helyreállítjuk a hangvezetést. A műtét számos lépését KTP lézerrel asszisztáljuk, ezt a módszert hazánkban Pécsett vezettük be, s hosszú évek óta sikeresen alkalmazzuk ( lásd a mellékelt rövid, 4 perces videot).  A műtét neve KTP lézerrel asszisztált stapedotomia. A lézer alkalmazásának a többi eljárással szemben az az előnye, hogy vérmentes könyezetben operálhatunk, elhanyagolható mértékű  szédüléssel jár a műtét, mely átlagosan kb. 40 percig tart.

A sebésszel mindig át kell beszélni a lehetséges komplikációkat, a műtét várható eredményességét. A műtét sikeraránya kb. 92-96 %, néhány százalékban a hallás a legnagyobb igyekezetünk ellenére sem változik, s nagyon ritkán sajnos előfordulhat, hogy a beteg megsiketül a műtét következtében. (Ezen sorok írójának eddig 2 megsiketült esete van több évtizedes gyakorlata során, mindkét esetben implantációs megoldással vissza tudtuk adni a hallást).

Enyhe halláscsökkenés esetében várni lehet a műtét indikálásával. Ilyenkor javasolhatunk hallókészüléket, s a beteg követése során később indokolt esetben operálhatunk. A hallókészülék rendelésénél a beteg egyéni igényeit figyelembe vesszük, így pl fülzúgást tompító noiseres hallókészüléket is adhatunk.

Ha műtétre kerül sor, akkor nincs garancia a fülzúgás megszűnésére,: általában mérséklődik a zúgás a hallásjavulás követeztében, de kivételesen ritka esetben a fülzúgás rosszabb is lehet. (Pécsett az elmúlt 20 évben 2 ilyen beteget észleltem).

A pécsi klinikai gyakorlatában gyógyszeres kezelést nem alkalmazunk, bár vannak adatok arra vonatkozóan, hogy a natrium fluorid terápia eredményes lehet aktív otosclerotikus folyamatban, a bifoszfonátok pedig az idegi halláscsökkenés mértékét lassítják. Utóbbi terápia eaetében eetleges nemkívánt mellékhatások fordulhatnak elő.

A pécsi Klinika az otosclerosis klinikai vizsgálatait illetően nemzetközileg elismert intézmény. Elsőként vezettük be Magyarországon a lézerrel asszisztált műtétet, illetve az implantológiai megoldással (Vibrant Soundbridge) kombinált műtétet, mely kitűnő megoldást kínál a kevert típusú halláscsökkenésre. Előrehaladott otosclerosisban hazánkban elsőként alkalmaztunk cochlearis implantációt, illetve direkt akusztikus stimulációs megoldást. Kollégáimmal rendszeresen szerepelünk nemzetközi konferenciák meghívott előadóiként, a témakörben írt közleményeinket a honlapon az érdeklődők megtalálhatják.

Egy dolgot érteniük kell a betegeknek: a stapes műtét nem az otosclerosist gyógyítja meg, hanem annak következményét, a kengyel fixációját szünteti meg. Az otosclerosis élete végéig elkíséri a beteget, azonban a sikeres stapes műtéttel igen jó életminőséget lehet elérni hosszú távon.

 

MŰTÉT UTÁNI INSTRUKCIÓK FÜLMŰTÉTEN ÁTESETT BETEGEINK SZÁMÁRA

Kerüljük a felesleges megterhelést, vigyázzunk arra, hogy nehogy náthásak legyünk, illetve ne fertőződjünk meg vírusinfectiók által.

Műtét után egy hétig kerüljük az erőltetett orrfúvást. Ha feltétlenül kell, akkor  egyik orrnyílást oldalt befogva a másikat közepes erővel kifújhatjuk, közben legyen nyitva a szánk.

Ha az orrváladék sok, akkor akkor várjuk meg, míg összgyűlik a torokban, s köpjük ki, ne nyeljük le. Tüsszenteni szabad, de közben legyen nyitva a szánk, ne próbáljuk az orrnyílások lezárásával elkerülni a tüsszentést.

Fúvós hangszeren ne játszunk 3 hétig, ugyancsak 3 hét után szabad repülőgépre ülni. A búvárkodás sem tiltott a műtét után, de a kezelőorvos feltétlenül győződjön meg arról, hogy nem sorvadt a dobhártya.

A műtét után egy hétig ne az operált fülre feküdve aludjunk.

A műtét után egy hétig ne emeljünk nehéz terhet, a fizikai megerőltetést kerüljük.

A műtét után néhány napig sebváladékozásra lehet számítani, viszont semmi esetre se engedjük, hogy szappanos víz, vagy valamilyen olajos készítmény a hallójáratunkba jusson a műtétet követő első 6 hét során.

A műtét utáni intenzív pihenés időszaka 3-4 hét legyen.

Műtét után száraz hajsampon használata javasolt, ha ez nem megoldható, akkor vigyázzunk, samponos víz se jusson legalább 6 hétig a hallójáratba.  Vaselines vattacsomóval fürdéskor átmenetileg elzárható a hallójárat bemenete.

Ha az operatőr antibiotikus fülcseppet javasolt, akkor az operált fül  legyen felül, s 5 percig várjunk, amíg felszívódik a fülcsepp.

Napközben levehetjük a kötést már a 3. vagy 4.  műtét utáni napon, kivéve, ha szennyezett a környezetünk. Jó az a fülnek, ha levegő éri minél előbb. Éjszakára egy hétig tegyünk tiszta vattát a hallójárat bemenetbe, nehogy szennyezett legyen a párnánk. Ha fülfolyás négy nap után nem áll el,  ha felerősödik, büdös, gennyes jellegű lesz, akkor ezt jelezzük a kezelőorvosnak.

Fülműtét után néhány napig az egyensúlyérzetünk romolhat. Ez az érzés általában 4 nap alatt elmúlik. Ágyban való megforduláskor vagy felálláskor rövid ideig tartó forgó jellegű szédülés jelentkezhet, ez is el szokott múlni egy hét elteltével.

Ne essünk kétségbe, ha a hallásjavulást az első 3 hétben nem érzékeljük. A hallásélményt a hallójárati pörkök, a dobüregben lévő sebváladék befolyásolhtják. Ne ijedjünk meg, ha ropogást, kattogást, vagy pattogást hallunk a fülben a műtét utáni első hetekben. Sokszor érezheti a beteg, mintha a feje búrában lenne, vagy mintha egy alagútból beszélne. Ezek az érzések idővel elmúlnak.

Ha a kezelőorvos antibiotikumot rendelt, akkor ügyeljen arra, hogy a megfelelő dózist megfelelő ideig szedje.

Mivel az ízérző ideg keresztül halad a középfülön, elképzelhető, hogy hetekig hónapokig fémes érzést tapasztal meg a beteg, esetleg egy ideig kevésbé élvezi az ízeket. Ez a tünet is spontán helyre szokott állni.

Vérrel festenyzett sebváladék az első néhány műtét utáni napon alvás közben a középfülből lefolyhat a fülkürtön át a garatba, s reggel fogmosáskor megijesztheti a beteget. Legyünk türelmesek, ez a tünet is általában spontán megszűnik.

Ha Ön hallókészüléket használ, akkor annak további hordását feltétlenül beszélje meg a műtétet végző orvosával.

 

Végül szeretnénk felhívni a figyelmét arra, hogy az alábbi tüneteket feltétlen jelezze kezelőorvosának:

  1. Állandó vérzés a hallójáratból
  2. Állandó magas láz a műtét után
  3. Állandó fülfájdalom
  4. Gennyes, napokig tartó fülfolyás
  5. Állandó szédülés vagy egyensúlyzavar, főleg, ha fülzúgás
    is társul hozzá.
  6. Műtét után 3 héttel tapasztalt hirtelen hallásromlás
  7. Ha titánból készült protézist kapott, akkor az általában
    1.5 Tesla erejéig MR kompatibilis.  Bármilyen nem
    tisztázott kérdést bátran tegyen fel kezelőorvosának.